2011年5月1日

隱身於食物中的冷血殺手—狂牛症

作者/李淑慧、許偉誠(任職行政院農業委員會家畜衛生試驗所)

2009年的「美國牛肉開放事件」在台灣掀起軒然大波,民代爆料、官員澄清的戲碼幾乎天天上演,學者專家也紛紛投書媒體表達自己的意見,一時之間,「狂牛症」、「人類狂牛症」、「新變異型庫賈氏症」等名詞幾乎天天占據新聞版面,造成人心惶惶,聞牛色變;更有甚者,所有販賣牛肉產品的店家,都有志一同地在店門醒目處貼上告示:「本店牛肉產品皆不是來自美國,請安心食用!」。追根究柢,民眾對俗稱「狂牛症」的牛海綿狀腦病到底了解多少呢?這個疾病對人類健康又有什麼危害?筆者以從事「牛海綿狀腦病監測計畫」十餘年的經驗,提供個人淺見供參。什麼是傳播性海綿狀腦病?

傳播性海綿狀腦病(Transmissible spongiform encephalopathies, TSEs),是許多會造成人類及動物致死性神經變性之疾病的統稱。海綿狀腦病變的名詞非常嚇人,讓人誤以為得病者的整個腦子像海綿般有許多空洞。

其實患者的大腦外表看起來只是有點萎縮,主要是其大腦組織切片在顯微鏡下顯示神經細胞大量死亡,而存活的神經細胞之間有許多的空隙存在,因為沒染上色,看起來如同海綿的空洞一樣。人類及動物皆有類似的疾病, 包括在人引起的庫賈氏症(Creutzfeldt-Jakob disease)、新變異型庫賈氏症(new variant Creutzfeldt-Jakob disease, vCJD)、克魯症(Kuru)、致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia)及GSS 氏症(Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome)等;在牛引起牛海綿狀腦病(bovine spongiform encephalopathy, BSE);在羊引起搔癢症(scrapie);在貂引起傳染性貂腦病 (transmissible mink encephalopathy);在鹿與麋鹿引起慢性消耗病(chronic wasting disease);在貓、獅、豹引起貓科海綿狀腦病(f e l i n e spongiform encephalopathy),在受感染宿主會形成腦組織的海綿狀變性與神經膠細胞增生等病變。

TSEs 之病原是一種非傳統的傳染性病原,稱為變性普里昂蛋白質(prion ,亦稱PrPSc),在受感染宿主會形成腦組織的海綿狀變性、神經膠細胞增生等病變。疾病之致病機序各有所不同,於牛海綿狀腦病的病例,可能是食用含有變性普里昂病原之飼料所引起,潛伏期平均為5年。在正常動物體內也有普里昂蛋白質,稱為PrPC ,是正常細胞之蛋白質,存在於神經細胞膜上。PrPC分子特性為全長約254個胺基酸,可完全被蛋白酵素所分解;但若PrPC 於後轉譯過程中經修飾處理, 形成結構異常之PrPSc,PrPC具有4個α螺旋構造,若其中2 兩個α螺旋構造轉變為β 5 褶板構造就形成PrPSc,此結構改變之PrPSc 無法完全被蛋白酵素水解,其與蛋白酵素作用後會失去約67 個胺基酸,形成約142 個胺基酸,分子量約27~30 千道爾頓(kD)的普里昂蛋白柱(prion rod),此PrPSc對細胞及組織有病原性,其會插入腦神經細胞膜內且堆疊造成腦神經組織之空泡病變。

吃下致命的蛋白質

綜合近年來相關文獻可得知人類或動物感染PrPSc ,大致可分為兩種路徑,一為經口感染受PrPSc汙染之食物,先在扁桃腺增殖,經由免疫系統主要是B細胞,將PrPSc帶入周邊淋巴結與脾臟,濾泡樹突細胞(follicular dendritic cells)會幫助PrPSc之複製,再經由B細胞將PrPSc 帶入周圍神經,最後感染腦神經細胞;另一感染途徑為醫源性感染(Iatrogenic)經注射荷爾蒙、輸血、外科手術等醫療行為而感染PrPSc ,此具病原性的普里昂可經由血液或淋巴液感染周圍神經,最後感染腦神經細胞,造成海綿狀腦病。在所有TSE 疾病中,以羊的搔癢症、牛海綿狀腦病(BSE)及人的新變異型庫賈氏症(vCJD)最為重要。

羊搔癢症

羊搔癢症是TSEs 中最古老的疾病,最早於1730 年於英國綿羊發現,當時在中歐相當流行,發病綿羊感覺身體發癢,臨床上會有磨蹭牆壁、樹幹、籬笆等處症狀。病羊呈步履不穩、顫抖、瞎眼、摔倒、最後死亡等症狀。病羊的腦部切片有明顯的海綿狀病變,但確切的病因不明。【更詳細的內容,請參閱第497期科學月刊】

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